Los melanocitos son de la cresta neural en su origen. Se encuentran en las leptomeninges, pero están más concentradas en la superficie del tronco del encéfalo y la médula espinal superior.
Las neoplasias melanocíticas primarias del sistema nervioso central comprenden un grupo heterogéneo de entidades que se originan en los melanocitos leptomeníngeos.
Según su patrón de crecimiento y su comportamiento biológico pueden ser difusas o circunscritas, y benignas o malignas.