Síndrome de Marfan [Neurosurgery Wiki]

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=====Síndrome de Marfan=====

El síndrome de Marfan (SM) es una enfermedad rara del tejido conectivo, que afecta a distintas estructuras, incluyendo esqueleto, pulmones, ojos, corazón y vasos sanguíneos.

Se caracteriza por un aumento inusual de la longitud de los miembros. 

====Epidemiología====
Se cree que afecta a una de cada 5.000 personas y, a diferencia de otros problemas genéticos, no afecta negativamente a la inteligencia.

====Ectasia dural====
La presencia y el tamaño de la [[ectasia dural]] se asocian de forma significativa con dolor lumbar en el SM pero el scalloping no influye en la mayor intensidad del dolor.

====Aneurisma intracraneal====
El hecho de que existan aneurismas intracraneales sugiere un factor genético en su origen. 

Los aneurismas dolicoectásicos se han asociado a esta enfermedad ya que pueden tener arterias intracraneales tortuosas y alargadas. 

====Compresión neurovascular====
Estas arterias no suelen causar compresión neurovascular aun que se han descrito casos de espasmo hemifacial y un  caso de [[neuralgia del trigémino]], aunque es una condición extremadamente rara ((Sakakura K, Akutsu H, Yamamoto T, Masuda Y, Ishikawa E, Matsumura A.
Trigeminal Neuralgia in a Patient with Marfan Syndrome: Case Report. Neurol Med
Chir (Tokyo). 2013 Dec 27. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 24390183.)).

====Meningocele====
También está descrita la asociación entre meningocele sacro anterior y síndrome de Marfan ((Lynch, S. A., Wang, Y., Strachan, T., Burn, J., Lindsay, S.: Autosomal dominant sacral agenesis: Currarino syndrome. J. Med. Genet. 2000; 37: 561-566.)).

Subluxación atlantoaxial ((Herzka A, Sponseller PD, Pyeritz RE. Atlanto-axial rotatory subluxation
in patients with Marfan syndrome. A report of three
cases. Spine 2000; 25(4): 524-526.))