sarcoma_de_ewing [Neurosurgery Wiki]

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El sarcoma de Ewing es un tumor óseo primario altamente maligno.

Es el segundo tumor óseo más común en los niños 

Afecta más a los hombres que a las mujeres y es raro en adultos mayores de 30 años (Buckley et al. 1998; Gurney et al.1999).

Las metástasis son frecuentes.

A nivel espinal es más frecuente en sacro, seguido de las vértebras lumbares y torácicas. 

El tumor puede extenderse hacia los elementos vertebrales posteriores. 

Rara vez el sarcoma de Ewing afecta la columna cervical.

A nivel craneal es poco común y afecta mayormente a región maxilar, frontal, parietal, etmoidal, o los huesos temporales (Steinbok et al. 1986; Desai et al. 2000).

**Clínica**

El dolor es generalmente la principal molestia de los pacientes.

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Clínicamente a nivel craneal se presenta como cefaleas, edema en cuero cabelludo y la afectación del nervio trigémino (Salunke et al. 2011).

Las características histopatológicas de sarcoma de Ewing muestran de forma monótona células redondas monomórficas con escaso citoplasma, núcleos redondos y poco visible nucleolo.

En el análisis de genética molecular existe una translocación t cromosómicas (11:22) (q24; q12) patognomónica.

La sobreexpresión de CD99 , una proteína transmembrana codificada por el gen MIC-2, es otro útil complemento

El tratamiento es paliativo:Excisión radical seguida de RT (tumor muy radiosensible)y QT

**Bibliografía**

Buckley C M, et al. Epidemiology of osteosarcoma and Ewing's sarcoma in childhood: a study of 305 cases by the Children's Cancer Group. Cancer. 1998;83:1440–1448. 

Desai K I, Nadkarni T D, Goel A, Muzumdar D P, Naresh K N, Nair C N. Primary Ewing's sarcoma of the cranium. Neurosurgery. 2000;46:62–68. discussion 68–69. 

El Fekih, Leila, Hela Hassene, Hajer Abdelghaffar, Sorraya Fenniche, Dalenda Belhabib, Khaoula Ben Miled, Faouzi Mezni, y Mohamed Lamine Megdiche. 2010. Rare localisation of sarcoma of the child: Thoracic ewing sarcoma. La Tunisie Medicale 88, nº. 4 (Abril): 265-268.

Gurney J G, Swenson A R, Bulterys M. In: Ries LAG, Smith MA, Gurney JG, editor. Cancer Incidence and Survival Among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975–1995. Bethesda, MD: NIH; 1999. Malignant bone tumors. pp. 99–110.

Salunke, Pravin Shashikant, Kirti Gupta, Vinod Malik, Narendra Kumar, Lauren E Henke, Chunyu Cai, Wei-Shen Chen, y John D Pfeifer. 2011. Primary Ewing’s sarcoma of cranial bones: analysis of ten patients. Acta Neurochirurgica (Abril 26). doi:10.1007/s00701-011-1028-z. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21516517.

Steinbok P, Flodmark O, Norman M G, Chan K W, Fryer C J. Primary Ewing's sarcoma of the base of the skull. Neurosurgery. 1986;19:104–107. [PubMed]