Quiste epidermoide de ángulo pontocerebeloso [Neurosurgery Wiki]

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=====Quiste epidermoide de ángulo pontocerebeloso=====

Representan la tercera lesión más común del [[ángulo pontocerebeloso]] (APC).

====Epidemiología====

En dos series de casos de 24 y 30 pacientes, la edad media al diagnóstico fue de 37,8 a 38,8 años, y la duración media de aparición de los síntomas antes del diagnóstico fue de 3.1 a 11.5 años
((Schiefer TK, Link MJ. Epidermoids of the cerebellopontine angle: a 20-year experience. Surg Neurol 2008;70:584-590.)).
((Kobata H, Kondo A, Iwasaki K. Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dysfunction:pathogenesis and long-term surgical results in 30 patients. Neurosurgery 2002;50:276-285.))

El 67% de los pacientes mujeres. 

====Clasificación====

Grado I (-) dentro de los límites del APC.

Grado II (-) extensión a la [[cisterna supraselar]] y perimesencefálicas.

Grado III (-) paraselar temporomesial.

Es conveniente llegar a un consenso sobre la clasificación de la extensión del tumor.

====Clínica====
Los síntomas pueden estar asociados con [[síndrome cerebeloso]] (ataxia), [[hipertensión intracraneal]](cefalea, náuseas, vómitos) o trastornos de los [[nervios craneales]] (pérdida de audición o tinnitus, parálisis del nervio facial, neuralgia del trigémino, etc.)

La [[neuralgia del trigémino]] suele estar presente en pacientes con lesiones limitadas al APC
((Hung LC, Wu CS, Lin CC, Fang WK, Hsu YC. Epidermoid cyst presenting as isolated trigeminal neuralgia - two case reports. Acta Neurol Taiwan. 2013 Sep;22(3):133-7. PubMed PMID: 24030093.))

[[Espasmo hemifacial]]
((Alemdar M. Epidermoid cyst causing hemifacial spasm epidermoid cyst in cerebellopontine angle presenting with hemifacial spasm. J Neurosci Rural Pract. 2012 Sep;3(3):344-6. doi: 10.4103/0976-3147.102618. PubMed PMID: 23188990; PubMed
Central PMCID: PMC3505329.)).

Síndrome [[SUNCT]]

Se ha descrito un caso, secundario a un quiste epidermoide. Su causalidad se ve reforzada por la desaparición de los episodios de dolor tras la resección del tumor
((Rodgers SD, Marascalchi BJ, Strom RG, Huang PP. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing syndrome secondary to an epidermoid tumor in the cerebellopontine angle. Neurosurg Focus. 2013 Mar;34(3):E1. doi: 10.3171/2013.1.FOCUS12233. PubMed PMID: 23452266.)).

====Diagnóstico====
El estudio de imagen de primera elección es la [[resonancia magnética]] (RM), [[Resonancia magnética espectroscópica]], [[secuencia FLAIR]] y [[Difusión por resonancia magnética]] (DWI), son útiles en el diagnóstico diferencial con otras entidades extra-axiales quísticas, como el [[quiste aracnoideo]] y la neurocisticercosis racemosa.

Es hipointenso en las imágenes potenciadas en T1, hiperintenso en las imágenes en T2 sin contraste, hiperintensa en DWI, y ligeramente hipointenso en el [[coeficiente de difusión aparente]] en relación con el parénquima.

{{::quisteepidermoideapc.jpg|}}

La RM cerebral con gadolinio muestra una lesión quística en el APC con compresión del tronco cerebral 

====Tratamiento====

Son tumores difíciles de resecar en su totalidad, por su patrón de crecimiento y su difícil acceso quirúrgico. 

A pesar de que la resección es lo ideal, esta se asocia con frecuencia con una alta morbilidad, en especial por la adherencia de la cápsula tumoral al [[tallo cerebral]], por otra parte la resección parcial tiene una alta incidencia de recurrencias y subsecuentes cirugías.

Existen estudios previos que encontraron diferencias en la morbilidad y en el tipo de abordaje quirúrgico empleado,según el grado de extensión de la lesión; sin embargo, hasta el momento, no existe un consenso o
criterio unificado para la clasificación de los quistes epidermoides del APC de acuerdo a su extensión ((http://www.medigraphic.com/pdfs/arcneu/ane-2009/ane092b.pdf)).

Vía retrosigmoidea (39,5%) con extirpación completa en un 65% de los casos ((http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDREVISTA=10&IDARTICULO=22009&IDPUBLICACION=2236)).

Un abordaje pre y subtemporal combinado con una amplia apertura de la tienda del cerebelo y la opción de retracción supratentorial del cerebelo puede proporcionar un excelente ángulo de aproximación a las lesiones que implican la cara anterolateral del tronco cerebral ((de Oliveira RS, Maia WS, Santos MV, Camara RL. Combined pre- and subtemporal
transtentorial approach for epidermoid cysts of the cerebellopontine angle.
Childs Nerv Syst. 2012 Dec;28(12):2137-42. doi: 10.1007/s00381-012-1904-8. Epub
2012 Oct 23. PubMed PMID: 23089931.)).

La afectación paraselar del [[seno cavernoso]] y del [[cavum de Meckel]] se observa con cierta frecuencia.

====Casos clínicos====
2487-Q

[[Q5441]]





====Bibliografía====