Hemimegalencefalia [Neurosurgery Wiki]

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=====Hemimegalencefalia=====
Consiste en el agrandamiento de una parte o todo el [[hemisferio cerebral|hemisferio cerebra]]l, por un trastorno de la proliferación y [[migración neuronal]], que asocia un excesivo crecimiento de todo o parte de un hemisferio cerebral y grados variables de paquigiria, polimicrogiria, heterotopías neuronales y gliosis de sustancia blanca. 

====Epidemiología====

Se considera una rara malformación 

====Clínica====

Cursa con severa encefalopatía, epilepsia rebelde al tratamiento de inicio precoz, hemiparesia contralateral y profundo retraso del desarrollo; sin embargo, pueden existir formas menos graves. El síndrome de zurdería manual patológica asocia trastornos del lenguaje, alteraciones visuoespaciales y debilidad e hipotrofia de las extremidades derechas, junto a ausencia de antecedentes familiares de zurdería. Se da ante lesiones de predominio en el hemisferio izquierdo producidas antes de los 6 primeros años de vida.

====Etiopatogenia====

Se produce por crecimiento excesivo hamartomatoso de un hemisferio. En el hemisferio agrandado, la corteza es displásica y la materia blanca anormal, y el ventrículo tambien es más grande. La parte anterior del ventrículo lateral agrandado apunta hacia arriba y hacia adelante.

====Diagnóstico====

Aunque en el TAC se puede sospechar, el estudio con RM establece el diagnóstico. 

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Muestra un mayor tamaño de ventrículo y hemisferio y pueden existir hiperintensidades focales en sustancia blanca, un córtex ancho con escasa interdigitación de sustancia blanca en sustancia gris.

====Tratamiento====

En caso de clínica intratable se puede plantear una [[hemisferectomia|hemisferectomía]] [(King, M, J B Stephenson, M Ziervogel, D Doyle, and S Galbraith. “Hemimegalencephaly--a Case for Hemispherectomy?” Neuropediatrics 16, no. 1 (February 1985): 46–55. doi:10.1055/s-2008-1052544.)].

Se ha publicado un caso de [[callosotomía]] [(Nakashima, Kentarou, Masaaki Ogihara, Emi Kasai-Yoshida, Shio Tsuruta, Machiko Nakagawa, and Isao Kusakawa. “Hemimegalencephaly Accompanied by Myoclonic Status Epilepticus.” Pediatric Neurology 47, no. 1 (July 2012): 55–58. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2012.04.004.
)]