Hemangioblastoma intracraneal [Neurosurgery Wiki]

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=====Hemangioblastoma intracraneal=====

[[Hemangioblastoma]]

====Epidemiología ====

Casi exclusivamente en la [[fosa posterior]] (es el [[tumor primario]] [[intraaxial]] más frecuente de la fosa posterior de los adultos). Se han publicado menos de 100 casos de ubicación supratentorial.

Representa entre 1,5% y 2% de los tumores endocraneanos; y entre 7% y 12% de los ubicados en fosa posterior. Pueden aparecer "espontáneamente"; o bien entre 10% y 30% de casos en un contexto de [[enfermedad de Von Hippel Lindau]].(vHL).

====Clasificación====

Según su localización

Lo más habitual es el [[hemangioblastoma cerebeloso]]

Una rareza es el hemangioblastoma supraselar ((Xie T, Zhang X, Hu F, Wang X, Wang J, Yu Y, Chen L. Suprasellar
Hemangioblastoma Mimicking a Craniopharyngioma: Result of Extended Endoscopic
Transsphenoidal Approach-Case Report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2013 Sep 27. [Epub
ahead of print] PubMed PMID: 24077270.)).

====Clínica====

Clínicamente los hemangioblastomas cerebelosos se manifiestan con cefaleas, ataxia, edema papilar, y/o nistagmus; aislados o asociados. Es posible la aparición de síntomas durante la gestación o a posteriori de una derivación ventrículo peritoneal, por aumento en el volumen del hemangioblastoma a expensas de expansión en el componente vascular; e incremento en el riesgo de sangrado. Las complicaciones hemorrágicas son excepcionales, casi exclusivas del hemangioblastoma tipo 3 y caracterizadas por instalación ictal de síntomas.